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重症肌无力关爱日丨关于“电路”的故事——重症肌无力

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  6月15日为“重症肌无力关爱日”,人们听到“重症肌无力”往往会感到非常恐惧,它顾名思义就是全身无力,卧床不起,有人将其误解为绝症。重症肌无力是一种缓慢进展性疾病,病程长、花费大、易复发,往往来得无声无息,让人防不胜防,但并不是无法医治的,千万不能因此悲观绝望而拒绝治疗。

01“插座”引发了短路——定义

  重症肌无力通俗讲就是神经和肌肉接头的地方出现了问题,肌肉就无法展示出力量,若将神经比作电路里起传导作用的电线,肌肉比作发光的灯泡,问题不是出在“电线”上,也不在“灯泡”,而是“插座”(神经、肌肉接头处)损坏而引发短路,导致“灯泡”无法发光,这就是重症肌无力。它的病因是机体产生乙酰胆碱受体抗体引发的一系列症状。

02“短路”引发的后果——临床表现

  发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力、易疲劳,活动后加重,显著的特点是肌无力,在下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”,应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。

03“小明”和“小强”维修“电路”——药物治疗和手术治疗

  药物治疗

  1.胆碱酯酶抑制剂:对症治疗药物有溴吡斯的明、甲基酸新斯的明,我们把这类药物戏称为“小明”。“小明”开始使用时效果很明显,但是当使用了一段时间之后,易产生抗药性,药效就不明显,所以不能单一用药,剂量应从小逐渐递增。

  2.免疫抑制剂:肾上腺皮质类固醇激素:泼尼龙、甲泼尼龙等,这类物戏称为“小强”。“小强”是重症肌无力免疫治疗的支柱,激素冲击治疗是重症肌无力治疗的有效方法之一,应采用大剂量冲击疗法。

  3.血浆置换:通过血浆置换的方式暂缓重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。

  4.静脉注射免疫球蛋白:人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当,但是价格昂贵。

  手术治疗

  胸腺切除手术是重症肌无力的有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。

04“电路”的日常维护——护理措施

  1.避免疲劳、感染、寒冷、创伤和精神刺激,保持乐观心态,起居规律,劳逸结合。

  2.保持环境安静整洁,空气新鲜,减少声、光的刺激。气候变换及时增减衣物,防止感冒。

  3.饮食以高蛋白、高维生素和高热量为主;少食辛辣刺激性食物,不过饥过饱,营养均衡,多吃新鲜的蔬菜和水果。

  4.对于无法下床活动的患者,应定时翻身叩背,肢体处于功能位,及时清除鼻腔和口腔分泌物,保持呼吸道通畅,选择合适的康复功能锻炼。

  5.对症用药,禁止使用对神经肌肉传递有阻滞和对呼吸功能存在抑制作用的药物。

  6.心理护理,对于重症肌无力危象的患者,因为其神志清楚,对呼吸困难感知明显,消除恐惧,其树立战胜疾病的信心。